有关耳聋的基因补丁

他们可以听到多达40岁的声音，但随后突然出现耳聋使DFNA9发作。内耳细胞不再能够逆转其DNA遗传缺陷所引起的损害。拉德布德大学医学中心的研究人员现在已经为这种遗传性耳聋开发了“遗传贴片”，通过它们可以消除听力细胞中的问题。需要对动物和人类进行进一步研究，以将基因补丁带入临床作为一种疗法。

有足够的治疗时间

特定的DFNA9突变似乎起源于中世纪末期荷兰南部的一个共同祖先。这可以或多或少地从相当独特的临床表现的传播中推论得出，据估计，这种表现在(南部)荷兰和比利时约有1500人。也许比这种疾病的起源更重要的是是否可以对此做任何事情。范·维克(Van Wijk)：“这种疾病对治疗的发展具有两个有利的特征。首先，它是一种遗传性疾病，只有在生命的几十年后才会显现出来。如果可以对这种疾病进行有效的治疗，那么可以使用足够长的时间范围在听力损失真正发作之前应用它。

蛋白质意大利面

耳朵，鼻子和喉咙部的听力与基因研究人员Erik de Vrieze和Erwin van Wijk对该病进行了广泛的研究。De Vrieze：“我们现在知道，您实际上只产生了一个健康的基因拷贝就能产生足够多的相关DFNA9蛋白，从而能够终生聆听。但是这种情况存在一定的局限性。从某种意义上讲，突变蛋白是会破坏健康蛋白质的功能，使其黏附在一起，从而使健康蛋白质也无法再发挥作用。这种成团的蛋白质面条经常被内耳的细胞清除，但经过数十年的清理服务这些细胞中的蛋白质已达到极限，无法再处理这些蛋白质团块，超过了阈值，结果，废物积聚了起来，听力细胞开始运作不良，甚至随着时间的流逝而死亡。经过多年的正常听力，DFNA9患者突然注意到他们的听力正在恶化，有时会很快恶化。直到某个时候他们会变得聋。”

原创作者：南京信帆生物技术有限公司