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重组人ECH1蛋白 Recombinant Human ECH1/Delta
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品牌名称：$brandModel.Title(进口品牌)型号： 原产地：中国大陆 发布时间：2019/7/25 14:01:40更新时间：2024/11/25 15:31:57
产品摘要：重组人ECH1蛋白 Recombinant Human ECH1/Delta,亿迅生物提供各种重组蛋白，重组蛋白产生是应用了重组DNA或重组RNA技术从而获得蛋白质。
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详细内容
本产品仅供科研实验，不得用于医疗或食用。本公司今日报道:
| 英文全称： Recombinant Human ECH1/Delta | |||||||
| 缩写：ECH1/Delta(3,5)-Delta(2,4)-dienoyl-CoA isomerase/mitochondrial | |||||||
| 种属：Human | |||||||
| 储存条件：Lyophilized protein should be stored at < -20°C, though stable at room temperature for 3 weeks.Reconstituted protein solution can be stored at 4-7°C for 2-7 days.Aliquots of reconstituted samples are stable at < -20°C for 3 months. | |||||||
| 中文译名（仅供参考）：烯酰辅酶A水合酶1 | |||||||
| 购买重组蛋白，细胞因子类产品，请欢迎来亿迅生物咨询。由于网站数量限制，没有办法把所有产品一一列入，如果没有找到产品，您可以电话或者QQ,微信询问，我们将会热情耐心为您一一解答。 | |||||||
| 重组人ECH1蛋白 Recombinant Human ECH1/Delta | |||||||
| 重症联合免疫缺陷病 (severe combined - immunodeficiency disease, SCID) 由 T 细胞、 B 细胞均发育缺陷引起, 也可由原发性 T 细胞发育缺陷伴继发性 B 细胞功能障碍所致, 患者表现出严重、持续病毒感染和机会感染, 患者若不慎接种卡介苗、麻疹和风疹等 减毒活疫苗, 可致全身弥漫性感染而死亡。若不进行骨髓移植, 患者一般 1～2 岁夭折。 (一) 腺苷脱氨酶缺陷和嘌呤核苷磷酸化酶缺陷 腺苷 脱 氨 酶 ( adenosine deaminase, ADA) 缺 陷 和 嘌 呤 核 苷 磷 酸 化 酶 ( purine nucleotide phosphorylase, PNP) 缺陷导致 2 - 脱氧腺苷、 S - 腺苷同型半胱氨酸和 dATP 或 鸟苷、脱氧鸟苷和 dGTP 在细胞中堆积, 这些堆积物对早期 T 细胞、B 细胞有毒性作用, 使其不能发育为成熟 T 细胞、B 细胞, 导致 T 细胞、B 细胞联合免疫缺陷。腺苷脱氨酶 缺陷和嘌呤核苷磷酸化酶缺陷均为常染色体隐性遗传。常染色体隐性遗传中约 50% 为 腺苷脱氨酶缺陷, 而嘌呤核苷磷酸化酶缺陷较少见。 (二) 细胞因子受体链基因突变 约有半数 T 细胞和 B 细胞均缺损重症联合免疫缺陷病由 IL - 2, IL - 4, IL - 7,IL - 9, IL - 15 受体共有γ链 (γс) 突变引起, 因其中 IL - 2 受体能刺激不成熟 胸腺细胞发育, 故γс突变将导致 T 细胞分化障碍。患者 B 细胞正常, 但由于 B 细 胞不能获得 T 细胞辅助, 故患者同时表现细胞及体液免疫缺陷。该突变所致重症联 合免疫缺陷病为 X 性连锁遗传病。 (三) T 细胞信号转导缺陷 Jak - 3 激酶是 T 细胞发育成熟过程中一种酶, 如果编码该酶基因突变, 将导致 T细胞分化、发育障碍, 而 B 细胞发育正常。但同样由于 B 细胞不能获得 T 细胞辅 助, 故患者仍表现为联合免疫缺陷。该缺陷所致重症联合免疫缺陷病为常染色体隐性 遗传病. | |||||||
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