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重组人Gankyrin蛋白 Recombinant Human Gankyrin/PSMD10

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品牌名称:$brandModel.Title(进口品牌)型号: 原产地:中国大陆 发布时间:2019/7/25 19:36:52更新时间:2024/11/25 15:31:57

产品摘要:重组人Gankyrin蛋白 Recombinant Human Gankyrin/PSMD10 ,用心做好品质,企业方能远航!以完善产品渠道、优质客户服务,真诚对待广大客户。重组蛋白包括趋化性细胞因子(chemokine)一类对不同靶细胞具有趋化效应细胞因子家族,可由白细胞和某些组织细胞分泌,是一个包括60多个成员蛋白质家族。大部分成员含4个保守半胱氨酸(cysteine,C)根据其

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详细内容

本产品仅供科研实验,不得用于医疗或食用。本公司今日报道:
英文全称: Recombinant Human Gankyrin/PSMD10  
缩写:Gankyrin/PSMD10
种属:Human
储存条件:Lyophilized protein should be stored at < -20°C, though stable at room temperature for 3 weeks.Reconstituted protein solution can be stored at 4-7°C for 2-7 days.Aliquots of reconstituted samples are stable at < -20°C for 3 months.
中文译名(仅供参考):非ATP酶蛋白酶体26S亚基10
购买重组蛋白,细胞因子类产品,请欢迎来亿迅生物咨询。由于网站数量限制,没有办法把所有产品一一列入,如果没有找到产品,您可以电话或者QQ,微信询问,我们将会热情耐心为您一一解答。
 
重组人Gankyrin蛋白 Recombinant Human Gankyrin/PSMD10  
 
X 性联无丙种球蛋白血症
X 性联无丙种球蛋白血症 (X - linked agamma globulinemia, XLA) 首先由 Bruton 于
1952 年报道, 故又名 Bruton 病, 是*常见原发性免疫缺陷病。X 性联无丙种球蛋
白血 症由 X 染色体 长臂 (Xq21 - 22.3 区 带) Bruton 酪氨酸 激酶 (Bruton s tyrosine
kinase, BtK) 基因缺陷所致, 多为 BtK 基因突变引起。
在正常情况下, BtK 基因编码产物是胞质内一种酪氨酸激酶, 其在结构上与胞
质内其他各种参与淋巴细胞激活过程激酶相似, 在 B 细胞发育过程中传递膜抗原受
体传入信号。若 BtK 基因突变, 将导致 B 细胞发育停滞在前 B 细胞或从前 B 细胞到
成熟 B 细胞不同发育阶段, 导致成熟 B 细胞数量减少或缺失。因女性有两条 X 染色
体, 而 X 染色体灭活是随机, 因此有半数 B 细胞因 X 染色体携带正常 BtK 而发
育成熟, 故有 BtK 基因缺陷女性不会发病, 而成为携带者。若携带者将此缺陷 X 染
色体传给男性子代, 病儿全部 B 细胞都将含有 BtK 基因缺陷 X 染色体, 故将发生
Bruton 病。因此, 携带者为女性, 患者为男性。
X 性联无丙种球蛋白血症患者出生后 6~9 个月时表现出反复化脓性细菌感染, 血
清各类 Ig 水平明显降低或缺乏, 对抗原刺激不产生抗体, 血液循环中 B 细胞数目减少,
淋巴结及淋巴组织缺乏生发中心、淋巴滤泡和浆细胞, 但 T 细胞数量及功能正常, 故患
者细胞免疫功能完全正常, 能抵御各种胞内病原体感染。
 
 
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