系统性红斑狼疮（Systemic Lupus Erythematosus，SLE）是一种自身免疫性疾病，发病缓慢，隐袭发生，临床表现多样、变化多端一种涉及许多系统和脏器的自身免疫性疾病，由于细胞和体液免疫功能障碍，产生多种自身抗体。可累及皮肤、浆膜、关节、肾及中枢神经系统等，并以自身免疫为特征，患者体内存在多种自身抗体，不仅影响体液免疫，亦影响细胞免疫，补体系统亦有变化。发病机理主要是由于免疫复合物形成。确切病因不明。病情呈反复与缓解交替过程。本病以青年女性多见。中国患病率高于西方国家，可能与遗传因素有关。

红斑狼疮主要的临床特点是两侧面颊有水肿性红斑，鼻梁上的红斑常与两侧面颊部红斑相连，形成一个蝴蝶状的皮疹。患红斑狼疮病人面部的皮疹与狼打架时咬伤的面部疤痕相似，因此这个病被称之为红斑狼疮。

发病机理：在遗传因素、环境因素、雌激素水平等各种因素相互作用下，导致T淋巴细胞减少、T抑制细胞功能降低、B细胞过度增生，产生大量的自身抗体，并与体内相应的自身抗原结合形成相应的免疫复合物，沉积在皮肤、关节、小血管、肾小球等部位。在补体的参与下，引起急慢性炎症及组织坏死（如狼疮肾炎），或抗体直接与组织细胞抗原作用，引起细胞破坏（如红细胞、淋巴细胞及血小板壁的特异性抗原与相应的自身抗体结合，分别引起溶血性贫血、淋巴细胞减少症和血小板减少症），从而导致机体的多系统损害。

临床检查：

一、免疫学检查 

血中存在多种自身抗体是其特点，抗核抗体（ANA）在病情活动时几乎100％阳性。阴性时更换检查方法可能出现阳性，抗核抗体阴性时不能排除本病，需结合临床和其他实验室检查资料综合分析。抗双链DNA（ds－DNA）抗体对诊断的特异性较高，但阳性率较低，为40－75％，与疾病活动和肾脏损害密切相关，抗体效价随病情缓解而下降，抗Sm抗体约在30％SLE中呈阳性反,因其特异性高，又称为本病的特异性抗体。对于不典型、轻型或早期病例，按SLE标准不足确诊者，若抗Sm抗体阳性，结合其他表现可确诊。

狼疮细胞为患者血中白细胞破坏后释放出核物质，与抗核抗体结合后在补体参予下，形成大块包涵体，为中性粒细胞吞噬而形成的细胞。其阳性率为60％左右。活动性病例血清补体C4、C3、CH50有明显下降，当合并狼疮肾炎的尤甚。血中循环免疫复合物可升高。

除上述自身抗体外，SLE患者血中还可检到多种其他自身抗体。

二、免疫病理学检查 

肾穿刺之活体组织切片免疫荧光研究提示，免疫球蛋白主要是IgG、IgM伴补体沉积于SLE肾炎的肾中。沉积有三种类型即系膜、内皮下、上皮下。沉积沿肾小球基膜呈颗粒状。系膜型沉积在毛细血管袢之间呈不规则状、均匀链状或颗粒状。20－50％狼疮肾炎者在肾小管基膜和间质中有免疫复合体（IC），并伴显著间质纤维化和单核细胞浸润肾小管损伤。临床表现和尿液异常及肾活检异常之间不一致。皮肤狼疮带试验即应用免疫荧光法在患者皮肤的和表皮结合部位，见到免疫球蛋白和IgG、IgM和补体沉积，呈粒状、球状或线状排列成黄绿色荧光带。正常皮肤暴露部，阳性率为50－70％，皮肤病损部可达90％以上，在非暴光部位出现阳性狼疮带试验者多系病情严重，或伴有肾炎、低补体血症及高DNA抗体水平者。

英文名称：Human BAFF(B-Cell Activating Factor) ELISA Kit

中文名称：人B细胞活化因子(Baff)ELISA试剂盒

BAFF/BlyS/TNFSF13B

B细胞激活因子（BAFF）或B淋巴细胞刺激因子( BLyS）是一种B细胞生存因子，支持自身反应性B细胞并防止其缺失。BAFF的表达与自身免疫密切相关。BAFF在系统性红斑狼疮（SLE）中普遍过表达，并与疾病的发病机制密切相关，在肾脏受累中具有作用。Belimumab是一种生物性BAFF抑制剂，是迄为止被许可用于SLE治疗的生物制剂。

英文名称：Human Bcl-2(B-cell Leukemia/Lymphoma 2) ELISA Kit

中文名称：人B细胞淋巴瘤因子2(Bcl-2)ELISA试剂盒

Bcl-2

系统性红斑狼疮（(SLE)是一种淋巴高反应性疾病。SLE患者淋巴细胞中bcl-2的表达增加，可能会干扰程序性细胞死亡，产生淋巴高反应性，并有助于诱导和维持这种原型系统性自身免疫疾病。

英文名称：Human CD19(Cluster of Differentiation 19) ELISA Kit

中文名称：人CD19分子(CD19)ELISA试剂盒

CD19

系统性红斑狼疮是一种系统性自身免疫性疾病，其特征是B细胞异常活化并产生自身抗体。SLE患者外周血中CD19和CD81明显降低，并与疾病活动性相关，是诊断和监测SLE的潜在指标。

英文名称：Human COR(Cortisol) ELISA Kit

中文名称：人皮质醇(COR)ELISA试剂盒

Cortisol

皮质醇，应急激素，可以直接影响免疫系统，有可能改善自身免疫性疾病（如RA和SLE）的过度炎症。

英文名称：Human IFN-α(Interferon Alpha) ELISA Kit

中文名称：人干扰素α(IFN-α)ELISA试剂盒

IFN-α

IFN-α是一种多效性细胞因子，可影响狼疮中多种细胞类型。干扰素途径中的几个基因与狼疮风险相关。此外，狼疮患者常出现IFN-α水平升高和IFN应答基因表达增加。IFN-α可能影响狼疮的临床表现，是治疗狼疮的理想靶点。

英文名称：Human IFN-β(Interferon beta) ELISA Kit

中文名称：人干扰素β(IFN-β)ELISA试剂盒

IFN-β

在系统性红斑狼疮(SLE)中，Ⅰ型IFN促进Ⅰ型IFN刺激基因（ ISG）的诱导，并能驱动B细胞产生自身抗体。与对照组相比，SLE患者循环B细胞中FN-β水平升高，一些患者可能受益于IFN-β的特异性靶向治疗。

英文名称：Human IFN-γ(Interferon gamma) ELISA Kit

中文名称：人干扰素γ(IFN-γ)ELISA试剂盒

IFN-γ

一些诱导和自发的系统性红斑狼疮小鼠模型中的研究表明IFN-γ是该疾病的主要效应分子。在SLE中，产生IFN-γ的CD4+T细胞数量增加。

原创作者：武汉菲恩生物科技有限公司