巴德-毕德氏综合征蛋白BBS6抗体Anti-MKKS/BBS6Bardet Biedl syndrome 6 protein;Bardet-Biedl syndrome 6 protein;BBS6;HMCS;KMS;Mc...
360TIYO.COM-上海田源公司

性能参数：

中文名称：巴德-毕德氏综合征蛋白BBS6抗体
英文名称：Anti-MKKS/BBS6
别名：Bardet Biedl syndrome 6 protein;Bardet-Biedl syndrome 6 protein;BBS6;HMCS;KMS;Mc...
包装号：G320
产地：中国大陆/进口产品
商标/品牌：Santa、Abcam、MBL、BD、Cell Signaling Technology
供应商：田源试剂 TR、新试剂 NR
－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－

产品详细描述

产品介绍：Probable molecular chaperone. Assists the folding of proteins upon ATP hydrolysis. As part of the BBS/CCT complex may play a role in the assembly of BBSome, a complex involved in ciliogenesis regulating transports vesicles to the cilia. May play a role in protein processing in limb, cardiac ａnd reproductive system development. May play a role in cytokinesis.Involvement in disease:MKKS is an autosomal recessive developmental disorder. It is characterized by hydrometrocolpos, postaxial polydactyly ａnd congenital heart defects.Defects in MKKS are the cause of Bardet-Biedl syndrome type 6 （BBS6）. Bardet-Biedl syndrome （BBS） is a genetically heterogeneous, autosomal recessive disorder characterized by usually severe pigmentary retinopathy, early onset obesity, polydactyly, hypogenitalism, renal malformation ａnd mental retardation. Secondary features include diabetes mellitus, hypertension ａnd congenital heart disease. A relatively high incidence of BBS is found in the mixed Arab populations of Kuwait ａnd in Bedouin tribes throughout the Middle East, most likely due to the high rate of consaguinity in these populations ａnd a founder effect.巴德-毕德氏综合征-BBS,为常染色体隐性遗传，有高度的多样性，主要为近亲通婚有关。临床床表現有明显的差异，甚至在同一家族內有智障、多指、肥胖、生育障碍及肾功能异常功能异常，其表现程度亦有不同。但家族中患病成員的视网膜萎缩型式是一致的。已知有五个致病基因与BBS 相关，包括在不同染色体上的基因不同，分为BBS1、BBS2、BBS4、MKKS（BBS6）、BBS7，另外有二个基因与BBS有连锁关系，为BBS3、BBS5，这些不同的亚型，也是导致不同病变表現型的原因。

巴德-毕德氏综合征蛋白BBS6抗体的质量标准：
浓度：1mg/1ml
交叉反应：Human
产品类型：一抗
研究领域：心血管细胞生物神经生物学细胞分化
蛋白分子量：predicted molecular weight: 62kDa
性状：Lyophilized or Liquid
免疫原：KLH conjugated synthetic peptide derived from Hu MKKS/BBS6
亚型：polyclonal
纯化方法：affinity purified by Protein A
储存液：Preservative: 15mM Sodium Azide, Constituents: 1% BSA, 0.01M PBS, pH 7.4
产品应用：WB=1:100-500ELISA=1:500-1000IP=1:20-100IHC-P=1:100-500IHC-F=1:100-500IF=1:100-500（石蜡切片需做抗原修复）not yet tested in other applications.optimal dilutions/concentrations should be determined by the end user.
保存条件：Store at -20 °C for one year. Avoid repeated freeze/thaw cycles. The lyophilized antibody is stable at room temperature for at least one month ａnd for greater than a year when kept at -20°C. When reconstituted in sterile pH 7.4 0.01M PBS or diluent of antibody the antibody is stable for at least two weeks at 2-4 °C.
－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－

质量投诉流程
1、向我们的客户服务部反应投诉原因及订单信息。
2、向我们发送投诉相关的证明材料。
3、田源时间进行质量投诉调查及处理调查结果。
4、田源将联系客户并提供质量投诉处理结果。

友情提醒：
部分进口产品投诉须按照进口产品要求的检测方法提供证据。
由于化学产品的特殊性，恕不接受以下投诉：
1、超过质量投诉期的进口产品投诉
2、非质量报告提及的指标投诉

巴德-毕德氏综合征蛋白BBS6抗体Anti-MKKS/BBS6的相关产品目录：



（1mg/1ml巴德-毕德氏综合征蛋白BBS6抗体Anti-MKKS/BBS6，Bardet Biedl syndrome 6 protein;Bardet-Biedl syndrome 6 protein;BBS6;HMCS;KMS;Mc...的来源为Rabbit，其相关产品：免疫组化常用试剂免疫印迹常用试剂各种标记二抗）

查询其它抗体目录请点击本公司化工仪器网链接：http://www.chem17.com/st233816/erlist_675408.html

上海田源专业销售巴德-毕德氏综合征蛋白BBS6抗体产品！