卟胆原脱氨酶抗体Anti-HMBS/PBGDHEM3_HUMAN;HMBS;Hydroxymethylbilane synthase;PBG D;PBG-D;PBGD;Porphobilinogen
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性能参数：

中文名称：卟胆原脱氨酶抗体
英文名称：Anti-HMBS/PBGD
别名：HEM3_HUMAN;HMBS;Hydroxymethylbilane synthase;PBG D;PBG-D;PBGD;Porphobilinogen
包装号：G320
产地：中国大陆/进口产品
商标/品牌：Santa、Abcam、MBL、BD、Cell Signaling Technology
供应商：田源试剂 TR、新试剂 NR
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产品详细描述

产品介绍：PBGD, also designated hydroxymethylbilane synthase, is a cytoplasmic enzyme found in the heme synthesis pathway. PBGD belongs to the HMBS （hydroxymethylbilane synthase） family. Deficiency of PBGD causes errors in pyrrole metabolism, which in turn leads to an inherited autosomal disorder called acute intermittent porphyria （AIP）. AIP is characterized by acute attacks of neurological dysfunctions with hypertension, tachycardia, peripheral neurologic disturbances, abdominal pain ａnd excessive amounts of aminolevulinic acid ａnd porphobilinogen in the urine.Subcellular Location : CytoplasmTissue Specificity : Isoform 1 is ubiquitously expressed. Isoform 2 is found only in erythroid cells.卟胆原脱氨酶，为血红素等四吡咯环化合物合成通路中的催化酶。PBGD催化卟胆原（Porphobilingen，PBG）底物的线性四聚化，反应过程中四分子卟胆原底物有序性的共价连接到酶的辅基上，水解形成具有四联吡咯环结构的尿卟啉原前体。PBGD的活力缺陷会引起急性间歇性卟啉症（Acute Intermittant Porphyria，AIP）的发生。

卟胆原脱氨酶抗体的质量标准：

■其它名称：	HEM3_HUMAN;HMBS;Hydroxymethylbilane synthase;PBG D;PBG-D;PBGD;Porphobilinogen
■交叉反应：	hu, mo, rat, cow, cat, dog, pig
■产品类型：	一抗
■应用领域:	肿瘤 细胞生物 免疫学 信号转导
■蛋白分子：	predicted molecular weight: 39kDa
■浓度值：	1mg/1ml
■物理性状：	Lyophilized or Liquid
■免疫原：	KLH conjugated synthetic peptide derived from hu HMBS/PBGD
■亚型：	polyclonal
■纯化方法：	affinity purified by Protein A
■保存液：	Preservative: 15mM Sodium Azide, Constituents: 1% BSA, 0.01M PBS, pH 7.4
■产品应用：	WB=1:100-500ELISA=1:500-1000IHC-P=1:100-500IHC-F=1:100-500IF=1:50-200（石蜡切片需做抗原修复）not yet tested in other applications.optimal dilutions/concentrations should be determined by the end user.
■保存条件：	Store at -20 °C for one year. Avoid repeated freeze/thaw cycles. The lyophilized antibody is stable at room temperature for at least one month ａnd for greater than a year when kept at -20°C. When reconstituted in sterile pH 7.4 0.01M PBS or diluent of antibody the antibody is stable for at least two weeks at 2-4 °C.

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质量投诉流程
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2、向我们发送投诉相关的证明材料。
3、田源时间进行质量投诉调查及处理调查结果。
4、田源将联系客户并提供质量投诉处理结果。

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部分进口产品投诉须按照进口产品要求的检测方法提供证据。
由于化学产品的特殊性，恕不接受以下投诉：
1、超过质量投诉期的进口产品投诉
2、非质量报告提及的指标投诉

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（1mg/1ml卟胆原脱氨酶抗体Anti-HMBS/PBGD，HEM3_HUMAN;HMBS;Hydroxymethylbilane synthase;PBG D;PBG-D;PBGD;Porphobilinogen 的来源为Rabbit，其相关产品：免疫组化常用试剂免疫印迹常用试剂各种标记二抗）

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