富马酸水合酶抗体Anti-Fumarate hydratase/FHmitochondrial; FH; Fumarase; Fumarate hydratase; Fumarate hydratase mitochondrial; FUMH_HU
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性能参数：

中文名称：富马酸水合酶抗体
英文名称：Anti-Fumarate hydratase/FH
别名：mitochondrial; FH; Fumarase; Fumarate hydratase; Fumarate hydratase mitochondrial; FUMH_HU
包装号：G320
产地：中国大陆/进口产品
商标/品牌：Santa、Abcam、MBL、BD、Cell Signaling Technology
供应商：田源试剂 TR、新试剂 NR
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产品详细描述

产品介绍：Defects in FH are the cause of fumarase deficiency （FHD）also known as fumaricaciduria. FHD is characterized by progressive encephalopathy, developmental delay, hypotonia, cerebral atrophy ａnd lactic ａnd pyruvic acidemia.Subcellular Location : Isoform Mitochondrial: Mitochondrion. Isoform Cytoplasmic: Cytoplasm.Similarity : Belongs to the class-II fumarase/aspartase family.Subunit : Homotetramer.

富马酸水合酶抗体的质量标准：

■其它名称：	mitochondrial; FH; Fumarase; Fumarate hydratase; Fumarate hydratase mitochondrial; FUMH_HU
■交叉反应：	hu, mo, rat, dog, shp, cow, Rb, pig, hrs
■产品类型：	一抗
■应用领域:	/肿瘤/细胞生物/免疫学/转录调节因子/线粒体
■蛋白分子：	predicted molecular weight: 51kDa
■浓度值：	1mg/1ml
■物理性状：	Lyophilized or Liquid
■免疫原：	KLH conjugated synthetic peptide derived from human Fumarate hydratase （447-496aa）
■亚型：	polyclonal
■纯化方法：	affinity purified by Protein A
■保存液：	0.01M PBS, pH 7.4 with 10 mg/ml BSA ａnd 0.1% Sodium azide
■应用技术：	//WB=1:100-500//ELISA=1:500-1000//IP=1:20-100//IHC-P=1:100-500//IHC-F=1:100-500//IF=1:100-500（石蜡切片需做抗原修复）/not yet tested in other applications./optimal dilutions/concentrations should be determined by the end user.
■保存环境：	Store at -20 °C for one year. Avoid repeated freeze/thaw cycles. The lyophilized antibody is stable at room temperature for at least one month ａnd for greater than a year when kept at -20°C. When reconstituted in sterile pH 7.4 0.01M PBS or diluent of antibody the antibody is stable for at least two weeks at 2-4 °C.

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质量投诉流程
1、向我们的客户服务部反应投诉原因及订单信息。
2、向我们发送投诉相关的证明材料。
3、田源时间进行质量投诉调查及处理调查结果。
4、田源将联系客户并提供质量投诉处理结果。

友情提醒：
部分进口产品投诉须按照进口产品要求的检测方法提供证据。
由于化学产品的特殊性，恕不接受以下投诉：
1、超过质量投诉期的进口产品投诉
2、非质量报告提及的指标投诉

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