结节性硬化症蛋白1抗体Anti-Hamartin/TSC1LAM; TSC1; Tuberous sclerosis 1 protein.
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性能参数：

中文名称：结节性硬化症蛋白1抗体
英文名称：Anti-Hamartin/TSC1
别名：LAM; TSC1; Tuberous sclerosis 1 protein.
包装号：G320
产地：中国大陆/进口产品
商标/品牌：Santa、Abcam、MBL、BD、Cell Signaling Technology
供应商：田源试剂 TR、新试剂 NR
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产品详细描述

产品介绍：Hamartin, or TSC1, is a suspected tumor suppressor implicated in the disease tuberous sclerosis 1. It is a negative regulator of cell division controlling the transition from G0/G1 to S phase, ａnd it seems to act through the phosphatidylinositol 3 kinase/Akt pathway. TSC1 interacts with tuberin m（TSC2）, which is thought to be a GAP （GTPase Activating Protein） for the Rap1 ａnd Rab5 small G Proteins. The Hamartin/Tuberin complex has been shown to inhibit mTor. Hamartin has also been shown to interact with ERM （Ezrin-Radixin-Moesin） proteins ａnd with F-actin, suggesting a role for TSC proteins in modulation of cell adhesion ａnd morphology.Subcellular Location : Cytoplasm. Membrane. At steady state found in association with membranes.Tissue Specificity : Highly expressed in skeletal muscle, followed by heart, brain, placenta, pancreas, lung, liver ａnd kidney. Also expressed in embryonic kidney cells.结节性硬化症为常染色体显性遗传，也常见散发病例。是肿瘤抑制基因，基因产物分别为Hamartin和tuberin，两者均调节细胞生长。结节性硬化症（tuberous sclerosis）又称结节性脑硬化，Bourneville病。本病可归类于神经皮肤综合征（亦称斑痣性错构瘤病），是源于外胚层的器官发育异常所致，病变累及神经系统、皮肤和眼，也可累及中胚层，内胚层器官如心、肺、骨，肾和胃肠等。皮脂腺瘤是皮肤神经末梢、增生的结缔组织和血管组成，视网膜可见胶质瘤、神经节细胞瘤，心、肾、肺、肝脏等也可发生肿瘤。而神经胶质增生性硬化结节广泛发生于大脑皮质、白质、基底节和室管膜下，常伴钙质沉积，可出现一位症及血管增生等，出现癫痫发作及智能减退为特征。

结节性硬化症蛋白1抗体的质量标准：

■其它名称：	LAM; TSC1; Tuberous sclerosis 1 protein.
■交叉反应：	hu, rat, mo
■产品类型：	一抗
■应用领域:	/肿瘤/细胞生物/免疫学/染色质和核信号/细胞周期蛋白
■蛋白分子：	predicted molecular weight: 130-160kDa
■浓度值：	1mg/1ml
■物理性状：	Lyophilized or Liquid
■免疫原：	KLH conjugated synthetic peptide derived from human Hamartin C-terminus
■亚型：	polyclonal
■纯化方法：	affinity purified by Protein A
■保存液：	0.01M PBS, pH 7.4 with 10 mg/ml BSA ａnd 0.1% Sodium azide
■应用技术：	//WB=1:100-500//ELISA=1:500-1000//IP=1:20-100//IHC-P=1:100-500//IHC-F=1:100-500//IF=1:100-500（石蜡切片需做抗原修复）/not yet tested in other applications./optimal dilutions/concentrations should be determined by the end user.
■保存环境：	Store at -20 °C for one year. Avoid repeated freeze/thaw cycles. The lyophilized antibody is stable at room temperature for at least one month ａnd for greater than a year when kept at -20°C. When reconstituted in sterile pH 7.4 0.01M PBS or diluent of antibody the antibody is stable for at least two weeks at 2-4 °C.

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