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钙离子通道自身抗原
点击次数：355 发布时间：2012/10/18 9:45:13
系统性肌萎缩侧索硬化（sALS）是一种较少见的病因不明性致死性疾病。在发病早期引起脊髓和大脑运动神经元功能丧失，进而造成进行性肢体、表情肌、呼吸肌无力、痉挛和吞咽困难。5％～10％家族性急性肌萎缩侧索硬化患者存在遗传缺陷及免疫系统改变，例如组织化学检测可发现患者神经肌肉接点、脊髓和动物脑皮质处存在活化的T细胞、小胶质细胞及神经肌肉接点处免疫复合物沉积等典型的自身免疫性损伤。
50％肌萎缩侧索硬化患者中可出现神经肌肉功能障碍性电生理学表现。如将患者免疫球蛋白被动转移至Balb／c小鼠后，发现小鼠运动神经元的钙通道（voltage-gatedealci umchannel，VGCC）功能发生改变。
依据其电生理学和神经毒多肽结合特征可将VGCC分型，而不同型VGCCs间相似的结构导致它们具有相似的免疫学特性。大多数VGCCs含有。1亚基，依。1亚基DNA序列差异分成L、N、R和Q四型。每型都包括六个跨膜序列和大小不等的细胞外和细胞质区域。有报道不同的L型VGCCs序列有70％以上的同源性，而非L型的VGCCs也有70％以上的同源性。这些离子载体通过不同的亚单位来调节其功能，对激发、突触神经递质释放、产生膜电位、及对细胞死亡的进程均有重要的调节作用。针对这些通道的抗体可能导致多种效应，包括对细胞存活的作用。
原创作者：上海金穗生物科技有限公司
