艾美捷CompTech丨人补体C1s酶原完整说明书

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名称： C1s酶

编号： A103

规格： 250 µg/vial

浓度： 1.0 mg/mL (实际浓度见分析证书)

类型 冷冻液体

活动： >80%c1在激活后与过量的C1-INH1：1结合。

纯度： >90 %由SDS页面

缓冲区： 50 mM磷酸钠，130 mM氯化钠，pH 7.2

消缺系数。 A28 0 nm = 0 . 9 6 在 1 . 0 mg/mL

分子量： 86000Da (1链)

防腐剂： 无，0.22µm过滤。

存储： - 7 0oC或以下。避免冻融。

根源 正常的人类血清 (经认证的HBsAg、HTLV-I/II、STS和HCV、 HIV1和HIV-II抗体检测均为阴性) 。

预防措施 在处理人类血液制品时要采取常规的预防措施。

原点 在美国制造。

一般说明

C1s原酶是一个单链86,000道尔顿蛋白，是C1s酶的天然形式。c1是c1复合物的 一个亚基，它是联反应中的第一个补体成分，被称为经典的补体途径。在c1被激活 之，c1原酶是一种不活跃的酶原。C1复合物与抗原-抗体复合物 (免疫复合物) 结 合并被激活，产生C1r酶。C1复合物中的C1r酶激活C1原酶生成C1原酶。C1复合物是由 一个C1q、两个C1r和两个c1分子组成的非共价钙依赖复合物。C1q通过其六个臂中的 两个或更多个与IgG或IgM的Fc结构域结合。多个臂与免疫复合物的结合导致复合物中 的两个C1r蛋白 (蛋白酶酶原) 激活产生两个蛋白酶，切割并激活复合物中的两个C1s 原酶(Morikis，D。和兰布里斯，J。D. (2005)).这种c1原酶的激活是由含有58000和 28000道尔顿片段的两链c1酶的分裂引起的。

活化的C1s酶可裂解补体组分C4，释放C4a，并启动C4b与活化表面的共价 连接。激活的C1s也能切割C2，C2的较大片段与表面附着的C4b结合，形成C4b， C2a，经典途径的C3/C5转化酶。

物理特性和结构

C1s原酶是一种高分子量 (86000道尔顿) ，单链，类胰蛋白酶的酶原。c1以 31 ug/mL存在于血浆中。C1s原酶被C1r酶激活(Dodds，A。W.和Sim，R。B.编辑 ( 19 97) )。两个C1r分子在钙的存在下形成一个C1r-C1r复合物。C1r-C1r在钙存在的情 况下与两个c1分子形成稳定的复合物。这种四聚体可以存在于溶液中，但在C1q存在 的情况下，它结合形成C1复合物，在钙离子存在的情况下是稳定的。C1s原酶在血液 中循环在这个76.6万道尔顿C1综合体中。当C1r处于C1复合物中时，C1r的自我激活，以 及随后的C1r与C1酯酶抑制剂 (C1-INH) 的弱关联控制，纯化的C1r也发生类似的 稳定。然而，C1s和C1r酶通过与C1-INH结合(Ziccardi，R.J.。 (1982)).

功能

C1s原酶可以在钙存在的情况下与C1q和C1r原酶形成C1复合物。C1s原酶没有 蛋白水解活性，必须与C1r酶孵育转化为C1s酶才能具有活性。C1s酶可以用来激活流 体相中的c4或c2。在Mg++存在的情况下，活化的C4b和C2a可以形成流体相C4b，C2a， 这是经典途径的C3/C5转化酶。由C1原酶组成的C1复合物，在激活C1原酶后，会激活 C4和C2。这发生在C1与携带抗体的细胞结合后，如EA (Dodds，A。W.和Sim，R。B.编 辑 (1997) ；摩根，B。P.ed. (2000)).EA是一种绵羊红细胞，其兔IgM抗绵羊红细胞 抗体与其表面结合 (CompTech #B200) (Morgan，B。P.ed. (2000)).

测定

通过先用C1r酶激活C1原酶，然后测量其与蛋白酶抑制剂C1抑制剂 (C1INH ，CompTech #A140) 的结合能力，来检查C1原酶的活性。它也可以用于形成由一个 C1q、两个C1r和两个C1分子组成的C1复合物，这可以检测C1复合物 (CompTech    #A098) 。

参考文献

Dodds, A.W. ａnd Sim, R.B. editors (1997) Complement. A Practical Approach (ISBN

019963539) Oxford University Press, Oxford.

Morikis, D. ａnd Lambris, J.D. editors. (2005) Structural Biology of the Complement

System. (ISBN 0-8247-2540-9) Taylor & Francis Group, Florida.

Morgan, B.P. ed. (2000) Complement Methods ａnd Protocols. (ISBN 0-89603-654-5)

Humana Press, Inc., Totowa, New Jersey.

来源：https://www.amyjet.com/products/A103.shtml