艾美捷补体经典途径研究之C1q 抗体解决方案

C1q主要由肝脏合成，除此之外小肠上皮细胞，脾，骨髓基质细胞以及巨噬细胞均产生C1q分子。

C1q分子是一个460KDa的可溶性大分子蛋白，由18条多肽链组成，包括6条A链、6条B链以及6条C链，组装成460kDa大小的异源六聚体结构。A，B，C三条肽链的分子量不尽相同，分别为24，23和22kDa，各条肽链含有222-226个氨基酸残基，且彼此同源。每条多肽链包含3部分：短的N端信号肽，富含半胱氨酸残基；一段81个氨基酸组成的胶原序列（Collagen-like region, CRL），即重复的三股序列Gly-X-Y，Y处通常为羟脯氨酸或赖氨酸残基）；C端为125~135个氨基酸残基组成的球形结构域。3条链靠N端半胱氨酸形成二硫键，构成A-B二聚体和C-C二聚体，2个A-B二聚体和1个C-C二聚体以非共价键形成了ABC-CBA结构单位，3个这样的单位凭借非共价键构成了完整的C1q分子。18条链的N端非胶原区和胶原样区螺旋结构束状平行排列构成了胶原样结构的尾部（cC1q），C端球形结构共同构成了花蕾状球形头部（gC1q）。整个C1q结构形成了其复杂的郁金香状分子。

C1q参与经典补体途径的各种细胞功能，包括细胞分化、细胞间粘附、趋化、细胞大分子聚集、神经退行性疾病发病、凋亡细胞碎片清除等。C1q还通过免疫监测具有抗癌作用，并可能参与衰老过程。

正常情况下，补体系统可保证循环免疫复合物在人体内随血液正常的运输及清除，而补体系统的缺失，或相关组分的功能异常又会引起组织的损伤。因此，我们常将补体称之为“双刃剑”。作为补体经典途径的起始分子，C1q被认为是一个开启/关闭的开关，以阻止疾病进程的开始。

C1q的缺失，消耗过度或功能低下，会诱发肾病，动脉粥样硬化，中枢神经系统疾病的发生发展，以及衰老等。在大脑的发育中，C1q可以将较弱的突触从神经元中“剪除”，加强较强的突触形成适当的神经元连接帮助塑造神经元通路。当C1q的异常激活，驱动中枢神经系统突触的丢失，导致进行性神经元的损伤。就可引发组织破坏及相应的疾病，比如自身免疫性疾病（如格林-巴利综合征GBS）和神经退行性疾病，如阿尔兹海默症，亨廷顿氏病和额颞痴呆等。

艾美捷人的高纯补体C1q 抗体解决方案：

编号 名称 规格

A098 C1 人补体C1蛋白

A099 C1q 人补体C1q蛋白

A100 C1q (40% glycerol) 人补体C1q蛋白(40%甘油)

A101 C1r Proenzyme 人补体C1r酶原

A102 C1r Enzyme 人补体C1r酶

A103 C1s Proenzyme 人补体C1s酶原

A104 C1s Enzyme 人补体C1r酶

C1040 C1s - C1 INH Complex 人C1s-C1 INH复合物

A140 C1 Esterase Inhibitor 人补体C1酯酶抑制因子

A112 C2 人补体C2蛋白

A171 C2b 人补体C2b蛋白

A113 C3 人补体C3蛋白

A113c C3 (concentrated) 人补体C3蛋白（浓缩型）

A118 C3a 人补体C3a蛋白

A119 C3a desArg 人补体C3a蛋白（去除C末端精氨酸）

A114 C3b 人补体C3b蛋白

A115 iC3b 人失活的补体C3b蛋白

A116 C3c 人补体C3c蛋白

A117 C3d 人补体C3d蛋白

A105 C4 人补体C4蛋白

A105c C4 (concentrated) 人补体C4蛋白（浓缩型）

A106 C4a 人补体C4a蛋白

A107 C4a desArg 人补体C4a蛋白（去除C末端精氨酸）

A108 C4b 人补体C4b蛋白

A109 C4b Binding Protein 人补体C4 b结合蛋白

A120 C5 人补体C5蛋白

A144 C5a 人补体C5a蛋白

A144(300) C5a 人补体C5a蛋白

A145 C5a desArg 人补体C5a蛋白（去除C末端精氨酸）

A122 C5b,6 Complex 人补体C5b&C6复合物

A123 C6 人补体C6蛋白

A124 C7 人补体C7蛋白

A125 C8 人补体C8蛋白

A126 C9 人补体C9蛋白

A127 SC5b-9 Complex 人补体SC5b-9复合物

来源：https://www.amyjet.com/featured/complement.shtml