标题钙离子通道自身抗体

1．致病作用 患者血清中L型VGCC抗体的效价与疾病进展有一定的相关性，提示该抗体可能存在病理作用。采用表达L、N—和P—型VGCCs的神经母细胞瘤细胞株进行体外实验显示，IgG型VGCC抗体具有介导运动神经元损伤作用。此外，将ALS患者的免疫球蛋白注人小鼠将产生运动神经元超微结构的特异性改变，包括细胞内钙增加和细胞损伤的迹象
。
2．检测方法 许多ALS患者血清中存在几种VGCCs自身抗体，但实际上只有两种形式的VGCCs抗原能够用于生化方法检测血清中的相应的自身抗体。①从兔骨骼肌中分离纯化的L型VGCC；②从术后人类大脑标本中提取的可溶性去离子P／Q型和N型VGCC。用兔骨骼肌L型GACC复合物作为抗原的ELISA测定sALS患者，约75％患者含有抗IgG型抗体，非ALS患者阴性。

3．临床意义 90％以上的Lambert—Eaton肌无力综合征（LEMS）患者L型VGCCs抗体阳性，提示该抗体可能在LEMS发病中起重要作用。此外少数非副癌性重症肌无力患者L型VGCCs抗体阳性，而在50％的副癌型脑脊髓病、15％的非副癌性小细胞肺癌、或卵巢癌患者P—、Q—和（或）N型VGCC抗体阳性，其临床意义尚未阐明。

目前，这些抗体在疾病中的作用尚不明确，其诊断价值未完全开发利用，主要原因是VGCC纯化困难，以及抗原表位尚未完全阐明。